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先天性并指畸形

2009-08-08

先天性并指畸形

　　并指畸形（Syndactyly）是人類(lèi)最常見(jiàn)的先天性畸形之一，是指兩個(gè)以上手指部分或全部組織成分先天性病理粘連，在2000個(gè)新生兒中可有一例。本癥與遺傳有關(guān)，往往是雙側(cè)性的。男孩多于女孩，白色人種多于黑色人種。約10℅的患者有家族史，有家族史的并指畸形常出現(xiàn)中、環(huán)指并指，而且伴有2～3足趾并指。
　　并指可以表現(xiàn)為：
　　1.相鄰手指并指；
　　2.可伴同側(cè)胸大肌發(fā)育不良或缺如；
　　3.可伴手指及前臂、小腿縮窄環(huán)及其它先天性畸形，可為某綜合征的手部表現(xiàn)。其類(lèi)型包括：?jiǎn)我徊⒅浮⒍嘀覆⒅浮⒉煌耆⒅浮⑼耆⒅浮渭儾⒅浮?fù)雜并指、手套樣并指等。先天性并指畸形的類(lèi)型不少，程度不一，但結(jié)合Ｘ線拍片，通常可作出正確診斷。
　　先天性并指的生成是在胚胎第７～８周時(shí)，掌板遠(yuǎn)端、各指間分離不全所致。治療需行手術(shù)分離，有兩點(diǎn)值得注意：(1)就診治療一般在３歲以后至學(xué)齡前的期間內(nèi)施術(shù)為宜。過(guò)早施行手術(shù)，術(shù)后創(chuàng)口疤痕常會(huì)影響手指的正常發(fā)育，且手指纖細(xì)短小，也不易準(zhǔn)確進(jìn)行手術(shù)操作；患兒入學(xué)后，并指畸形對(duì)患兒的心理發(fā)育會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重的不良影響；但嚴(yán)重的并指，應(yīng)當(dāng)盡早手術(shù)。孩子在1歲半以后進(jìn)行分離手術(shù)，經(jīng)過(guò)分期手術(shù)可獲得滿(mǎn)意的效果。(2)區(qū)別并指類(lèi)型，有針對(duì)性地施行手術(shù)。基本步驟包括并指分離，指蹼形成，創(chuàng)面修復(fù)。術(shù)后督促患兒的手指功能鍛煉至關(guān)重要。治療效果良好。(3)應(yīng)當(dāng)進(jìn)行遺傳學(xué)檢查，以明確是否為家族性遺傳病。
　　先天性并指畸形的患兒應(yīng)當(dāng)及早就診，到專(zhuān)科醫(yī)院請(qǐng)專(zhuān)業(yè)的整形外科醫(yī)師進(jìn)行診治，根據(jù)病情制定完善的診療計(jì)劃，以最大程度的促進(jìn)患兒的身心健康。

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