2009-08-08
先天性并指畸形
盧建建 張學
并指畸形（Syndactyly）是人類最常見的先天性畸形之一，是指兩個以上手指部分或全部組織成分先天性病理粘連，在2000個新生兒中可有一例。本癥與遺傳有關，往往是雙側性的。男孩多于女孩，白色人種多于黑色人種。約10℅的患者有家族史，有家族史的并指畸形常出現(xiàn)中、環(huán)指并指，而且伴有2～3足趾并指。
并指可以表現(xiàn)為：
1.相鄰手指并指；
2.可伴同側胸大肌發(fā)育不良或缺如；
3.可伴手指及前臂、小腿縮窄環(huán)及其它先天性畸形，可為某綜合征的手部表現(xiàn)。其類型包括：單一并指、多指并指、不完全并指、完全并指、單純并指、復雜并指、手套樣并指等。先天性并指畸形的類型不少，程度不一，但結合Ｘ線拍片，通常可作出正確診斷。
先天性并指的生成是在胚胎第７～８周時，掌板遠端、各指間分離不全所致。治療需行手術分離，有兩點值得注意：(1)就診治療一般在３歲以后至學齡前的期間內施術為宜。過早施行手術，術后創(chuàng)口疤痕常會影響手指的正常發(fā)育，且手指纖細短小，也不易準確進行手術操作；患兒入學后，并指畸形對患兒的心理發(fā)育會產(chǎn)生嚴重的不良影響；但嚴重的并指，應當盡早手術。孩子在1歲半以后進行分離手術，經(jīng)過分期手術可獲得滿意的效果。(2)區(qū)別并指類型，有針對性地施行手術。基本步驟包括并指分離，指蹼形成，創(chuàng)面修復。術后督促患兒的手指功能鍛煉至關重要。治療效果良好。(3)應當進行遺傳學檢查，以明確是否為家族性遺傳病。
先天性并指畸形的患兒應當及早就診，到專科醫(yī)院請專業(yè)的整形外科醫(yī)師進行診治，根據(jù)病情制定完善的診療計劃，以最大程度的促進患兒的身心健康。
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