神經(jīng)纖維瘤是皮膚及皮下組織的一種良性腫瘤，起源于神經(jīng)外膜、神經(jīng)束膜或神經(jīng)內(nèi)膜，可發(fā)生在神經(jīng)末梢或沿神經(jīng)于的任何部位。生長緩慢，可以單獨(dú)發(fā)生在某部位，亦可多發(fā)于體表各個(gè)部位。當(dāng)并發(fā)有全身癥狀時(shí)則稱神經(jīng)纖維瘤病。神經(jīng)纖維瘤最早出現(xiàn)時(shí)常是皮膚上單獨(dú)或多發(fā)性的皮下硬結(jié)性腫物，皮膚上有色素改變，其大小、顏色、質(zhì)地都不一致，或僅有狀似雀斑的病變。在嬰兒出生時(shí)或出生后不久或孩童期，即發(fā)現(xiàn)本病，男女無區(qū)別，常有家屬史。腫塊隨年齡增大，緩慢發(fā)展，但在青春發(fā)育期或懷孕期可加速發(fā)展。面部、頭皮及頸部的神經(jīng)纖維瘤有時(shí)巨大如斗；背部及肢體的腫瘤也可擴(kuò)大增生到極大范圍。有時(shí)在軀干及四肢皮下可捫得散在性的無法計(jì)數(shù)的小結(jié)節(jié)，有局部壓痛及感覺異常。
　　多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤常有四種征象：皮膚上軟疣狀的腫瘤增生，皮下梭形的神經(jīng)瘤，叢狀神經(jīng)瘤及皮膚表面的色素斑。叢狀神經(jīng)瘤常明顯的出現(xiàn)在某一神經(jīng)的分布區(qū)域，如手部正中神經(jīng)，面部第五、第八腦神經(jīng)，或上頸部神經(jīng)的分布區(qū)等。當(dāng)?shù)诎四X神經(jīng)波及時(shí)，就可以引起單側(cè)或雙側(cè)耳聾。本瘤如發(fā)現(xiàn)基底與深組織開始有緊密固定時(shí)，應(yīng)懷疑惡性變的可能，惡變發(fā)生率約為7%。
　　巨大的軟疣狀神經(jīng)纖維瘤，除本身不斷增大外，還同時(shí)向深組織浸潤，波及肌肉、骨胳或關(guān)節(jié)，造成嚴(yán)重功能障礙，軟疣可長如袋狀，柔軟重疊構(gòu)成折縫，但無壓縮性，聽診無雜音，可與血管瘤或動(dòng)脈瘤相鑒別。但實(shí)質(zhì)上本腫瘤血供十分豐富。豐富的血運(yùn)間接促使局部骨胳組織發(fā)育旺盛，造成骨質(zhì)增生，腫瘤也可侵入骨組織。眶內(nèi)腫瘤可使眼球突出及視力減退或失明。
　　色素沉著是神經(jīng)纖維瘤的特征之一，色素可自淡棕色到深棕色不等，大小范圍可以從廣泛的黑斑到散在性斑塊。瘤體內(nèi)亦可含有色素細(xì)胞。臨床上可誤診為黑色素痣。
　　瘤體有時(shí)有平滑色白的纖維膜包掩，切面光滑發(fā)亮，除緊密脆嫩的瘤組織外，可有膠樣物質(zhì)，有些腫瘤無包囊，境界不清楚，瘤組織內(nèi)有許多大小不等的血管竇腔及稀松的蜂窩狀組織，血供豐盛．竇腔壁無伸縮性，出血時(shí)難予控制，術(shù)前較難判斷手術(shù)中出血的多寡。我們的經(jīng)驗(yàn)是，頭面部的神經(jīng)纖維瘤常較軀干及四肢的腫瘤出血多而較難控制。
　　如神經(jīng)纖維瘤侵犯內(nèi)臟器官即可出現(xiàn)全身癥狀，如腹部疼痛，感覺神經(jīng)障礙，癲癇及進(jìn)行性智力遲鈍，以及其他神經(jīng)及骨胳方面的癥狀。
　　診斷 臨床上診斷神經(jīng)纖維瘤一般是沒有困難的。但有時(shí)也可能與血管瘤、淋巴管瘤等相混淆。血管瘤有壓縮性、色紅或暗黑，淋巴管瘤表面常有透明小顆粒突出，且都無皮膚黑色素沉著。此外應(yīng)與單純的黑色素斑痣相區(qū)別，色素斑痣僅發(fā)生在皮膚上，無皮下結(jié)節(jié)及皮下組織增生。下肢的神經(jīng)纖維瘤易與象皮腿相混淆，也應(yīng)予以鑒別。
　　治療 除局限性的神經(jīng)纖維瘤可以在一次手術(shù)中切除凈盡，得到根除外，范圍較廣泛并侵入深組織的腫瘤以及神經(jīng)纖維瘤病目前均無有效治療方法。手術(shù)切除只能達(dá)到減輕癥狀，縮小腫瘤體積的目的。瘤體過大者也可考慮分期切除。對(duì)放射治療無效。但患有神經(jīng)纖維瘤的病人對(duì)手術(shù)耐受性較差，應(yīng)加注意。
　　巨大的軟疣狀神經(jīng)纖維瘤可以進(jìn)行部分或全部切除，隨即作整形修復(fù)術(shù)，包括局部皮瓣轉(zhuǎn)移，游離植皮及其他手術(shù)。眼瞼部位的腫瘤，如眼睛尚保存一定視力，手術(shù)中可保留適當(dāng)?shù)囊驯荒[瘤侵犯的上瞼皮膚瞼板等組織以作為修復(fù)眼瞼保護(hù)眼球之用。如眼睛已失去視力并突出，可考慮作眼球摘除術(shù)及切除更多的腫瘤，包括瞼板等組織在內(nèi)，以清除球后區(qū)的腫瘤組織。
　　在切除大面積神經(jīng)纖維瘤后，所遺廣大創(chuàng)面，常需要植皮。這時(shí)可在切下腫瘤的表面皮膚上，采取中厚皮片，進(jìn)行移植。此種皮片雖有色素沉著，但移植后成活良好。我們?cè)谝焕巢烤薮罄w維瘤病員中進(jìn)行此種皮片移植約1600平方厘米，8年后隨訪，情況穩(wěn)定，未發(fā)生復(fù)發(fā)。
　　手術(shù)中如出血較多，難予結(jié)扎止血時(shí)，可用電凝法。手術(shù)前必須對(duì)出血量有充分估計(jì)，作好輸血準(zhǔn)備。
　　部分切除時(shí)應(yīng)估計(jì)切除多少，如切除過多以致造成縫合后創(chuàng)緣過緊，可導(dǎo)致創(chuàng)緣壞死，創(chuàng)口裂開的并發(fā)癥。
　　術(shù)后局部加壓包扎，防止出血及腫脹，使用抗菌素以預(yù)防感染。
　　神經(jīng)纖維瘤有時(shí)可自行破潰出血，也可發(fā)生腫瘤內(nèi)部的大出血，嚴(yán)重時(shí)可引起休克。肢體上巨大的腫瘤可經(jīng)常發(fā)生破潰，導(dǎo)致感染化膿，成為最后截肢的適應(yīng)癥。