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神經(jīng)纖維瘤的整形外科治療

2009-08-07

整形外科醫(yī)院整形二病區(qū) 唐勇

　　神經(jīng)纖維瘤(N F) 是一常見遺傳性疾病,部分經(jīng)常染色體顯性遺傳，起源于神經(jīng)膜發(fā)生于真皮或皮下的柔軟腫瘤,多數(shù)分布于軀干、四肢和面部,大小不一,一般為圓頂狀結(jié)節(jié),有蒂或無蒂,皮膚完好,顏色為正常膚色或黃褐色,呈囊樣感。有20 %～50 % 家屬成員患有相同疾病,其中有90 %以上由父親遺傳給孩子。其余的患者來源于基因突變，它可發(fā)生在多種組織和器官。
　　N F 是多系統(tǒng)疾病, 臨床表現(xiàn)多樣, 牛奶咖啡色斑, 多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤,L isch 結(jié)節(jié)(虹膜錯構(gòu)瘤) 是該病主要臨床表現(xiàn), 可并發(fā)皮下結(jié)節(jié)、中樞和內(nèi)臟腫瘤、骨骼畸形、智力遲鈍、巨顱、雀斑等。患者在出生后幼兒期即可被發(fā)現(xiàn), 腫瘤隨年齡緩慢增大,于青春期和妊娠期可加速發(fā)展。短期內(nèi)腫瘤迅速增大, 局部疼痛, 腫塊固定, 要考慮惡變的可能。該病惡變率為7%。
　　對于NF1型的診斷標準多種多樣，但大多大同小異。這里我們介紹其中一種診斷標準。1）青春期以前的患者,周身可見> 6 個的、直徑> 5 mm 的咖啡牛奶斑,對青春期以后的患者,上述直徑應(yīng)> 15 mm; 2) ≥2 個的任何類型的神經(jīng)纖維瘤或1 個從狀神經(jīng)纖維瘤; 3) 腋區(qū)或腹股溝區(qū)雀斑樣色素斑; 4) 視神經(jīng)膠質(zhì)瘤; 5) 2 個或2 個以上的虹膜色素錯構(gòu)瘤;6) 特征性的骨骼病變,如蝶骨發(fā)育不良、脛骨假關(guān)節(jié)形成、長骨皮質(zhì)菲薄等;7) 一代血親(父母、同胞及子女) 中存在經(jīng)正規(guī)診斷標準確診的神經(jīng)纖維瘤病患者。
　　神經(jīng)纖維瘤的治療是外科十分棘手的問題。由于該病有一定的惡變率，如果存在于體表，對患者的形象有很大的影響，所以對于該病的治療一般都以手術(shù)切除為主。的瘤體內(nèi)有大量的血竇，手術(shù)中可能會出血較多，手術(shù)的安全性必須要充分考慮，手術(shù)前應(yīng)該進行數(shù)字減影或血管造影搞清除瘤體的血液供應(yīng)來源非常重，要另外修復(fù)切除瘤體后的創(chuàng)面也是一個比較大的難題，對于整形外科來說這個難題是可以通過整形外科的原則手段來解決的。

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